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PUBERTA’ RITARDATA

PUBERTA’ RITARDATA

Autore: Dott. Andrioli Massimiliano

PUBERTA’
Durante la pubertà si assiste ad un’accelerazione della crescita corporea e della maturazione sessuale secondarie all’attivazione dell’asse ipotalamo-ipofisi-gonadi.
L’incremento degli ormoni sessuali determina lo sviluppo dei caratteri sessuali secondari, l’accelerazione della crescita (growth spurt) e l’acquisizione della capacità riproduttiva.
Molti fattori possono modificare l’età di inizio della pubertà (sesso, obesità, malnutrizione, malattie croniche etc.) che fisiologicamente si instaura tra i 10 ed i 14 anni.

FISIOLOGIA
Fino alla pubertà la sensibilità ipotalamica al feedback negativo esercitato dagli ormoni sessuali è molto elevata e ciò determina l’inibizione del GnRH. Con l’inizio della pubertà questa sensibilità diminuisce e quindi la secrezione pulsatile di GnRH aumenta, dapprima nelle ore notturne, poi nell’intero arco delle 24 ore. Ne consegue un aumento della produzione delle gonadotropine (LH e FSH) e quindi degli ormoni sessuali (estrogeni ed androgeni).
Nel maschio, l’LH stimola le cellule del Leydig a produrre testosterone, mentre l’FSH stimola le cellule del Sertoli a produrre spermatozoi.
Nella femmina, l’LH promuove l’ovulazione e la secrezione di progesterone, mentre l’FSH stimola la produzione di follicoli.
La quota maggiore di ormoni sessuali circolanti nel sangue è legata ad una proteina di trasporto (SHBG), ma solo la frazione libera è rappresenta l’ormone attivo.
Circa 2-3 anni prima della pubertà, la corteccia surrenalica aumenta la produzione degli androgeni deboli (DHEAS, androstenedione), determinando la comparsa di peluria pubica ed ascellare (adrenarca).
Nella femmina il primo segno di sviluppo puberale è lo sviluppo della ghiandola mammaria (telarca) determinato dagli estrogeni ovarici. Durante la pubertà si assiste ad un aumento del volume ovarico (> 2 cm cubici) e delle dimensioni dell’utero (>36 mm). A pubertà istituita compare il primo flusso mestruale (menarca). Gli androgeni ovarici e surrenalici, invece, determinano lo sviluppo dei peli pubici e ascellari e delle ghiandole sebacee.
Nel maschio, invece, il primo segno di sviluppo puberale è la pigmentazione dello scroto e l’aumento del volume testicolare (>4 mL). Gli androgeni gonadici e surrenalici, invece, determinano lo sviluppo dei peli pubici e ascellari, delle ghiandole sebacee, delle masse muscolari e l’aumento delle dimensioni delle corde vocali.
La valutazione dello stadio puberale viene effettuato attraverso la classificazione degli stadi di Tanner.
Anomalie del timing puberale possono determinare o il quadro di pubertà ritardata o il quadro di pubertà precoce.

PUBERTA’ RITARDATA

La pubertà ritardata è definita dalla mancanza di sviluppo puberale fino a 13 anni (per la femmina) e fino a 14 anni (per il maschio). Tra le forme di pubertà ritardata ricordiamo:

- Ritardo puberale costituzionale

Si tratta di soggetti sani, in cui si verifica solo un ritardo dello sviluppo puberale. Si tratta solitamente di ragazzi con storia clinica di statura inferiore a quella dei coetanei, ma con velocità di crescita normale rispetto all’età ossea che può essere anche di 2 deviazioni standard inferiore alla media. In questi soggetti, il fisiologico rallentamento della velocità di crescita che precede la comparsa dei caratteri sessuali può essere anche più accentuato rispetto a quello fisiologico pre-pubertà. In anamnesi è spesso presente una storia familiare simile. La diagnosi può essere difficile. Una risposta di tipo puberale al GnRH test solitamente indica un possibile inizio dello sviluppo puberale entro i 6 mesi successivi. Tuttavia, ciò non avviene sempre e talvolta bisogna dover aspettare mesi o anni prima di una certezza definitiva. Solitamente i segni di sviluppo puberale compaiono sempre quando l’età ossea è di circa 11 anni per le femmine e 12 anni per i maschi.

- Patologie organiche

Le principali patologie determinanti ritardo puberale si inquadrano in un quadro di ipogonadismo ipogonadotropo o ipogonadismo ipergonadotropo.

Tra le prime ricordiamo: sindrome di Kallmann, patologie ipofisarie (ipofisiti, sarcoidosi, radioterapia ipofisaria, iperprolattinemia), sindrome di Prader Willi, anoressia nervosa, malnutrizione, ipotiroidismo.

Tra le seconde ricordiamo: sindrome di Klinefelter, sindrome di Turner, anorchia, sindrome dell’ovaio resistente, deficit enzimatici etc.

TERAPIA

Nel caso di semplice ritardo di sviluppo puberale, è sufficiente l’osservazione clinica. Nel caso di mancato sviluppo o di problematiche psicologiche importanti può esservi indicazione all’induzione della pubertà mediante terapia ormonale sostitutiva a breve termine a basso dosaggio, ma mai prima dei 13 anni (nella femmina) e dei 14 anni (nei maschi). In tutti gli altri casi al terapia deve mirare primariamente alla cura della patologia di base.


Dott. Massimiliano Andrioli
Specialista in Endocrinologia e Malattie del Ricambio

Centro EndocrinologiaOggi, Roma
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