SOMATOSTATINOMA

Il somatostatinoma è un tumore neuroendocrino secernente somatostatina che origina, solitamente, da cellule neuroendocrine site nel pancreas o nell’intestino. I tumori neuroendocrini (Neuro Endocrine Tumor, NET) sono tumori che originano dalle cellule del sistema neuroendocrino e fra questi va ricordato il somatostatinoma.
Il tumore si manifesta in tarda età e si caratterizza per la presenza di: diabete mellito, calcoli alla colecisti (colelitiasi) (prenota un’ecografia addominale), diarrea e/o steatorrea, calo ponderale, anemia e ipocloridria.

ANATOMIA PATOLOGICA

Il somatostatinoma appare spesso come un’unica lesione pancreatica, tavolta di notevoli dimensioni. Nella maggior parte dei casi si tratta di tumori maligni con tendenza alla diffusione metastatica al fegato ed ai linfonodi contigui (prenota un’ecografia addominale).

CLINICA

Nella maggior parte dei pazienti il somatostatinoma si manifesta soprattutto con segni da occlusione intestinale, e da occlusione delle vie biliari (ittero) (prenota un’ecografia addominale).
Tuttavia, l’iperproduzione di somatostatina, ormone con attività inibitoria, può determinare anche: diabete mellito, calcoli alla colecisti (colelitiasi), diarrea e/o steatorrea, calo ponderale, anemia e ipocloridria.
Talvolta si possono riscontrare nel caso di Neurofibromatosi di tipo 1 o di Neoplasia Endocrina Multipla (MEN 1) (prenota una visita endocrinologica)

DIAGNOSI

In presenza della clinica sopradescritta, valori di somatostatina maggiori di 100 ng/l sono diagnostici per somatostatinoma.
Confermata la diagnosi biochimica va localizzata la sede del tumore neuroendocrino e di eventuali metastasi mediante esami di imaging (ecografia, TAC, RMN, Octreoscan) (prenota un’ecografia addominale) Talvolta può essere necessaria una biopsia diagnostica.

TERAPIA

La terapia consiste nell’asportazione chirurgica del tumore (prenota una visita chirurgica).
Il quadro clinico può rispondere alla terapia con analoghi della somatostatina, mentre la chemioterapia è spesso inefficace.

Prenota una visita specialistica endocrinologica in merito a questo argomento.

Dott. Massimiliano Andrioli
Specialista in Endocrinologia e Malattie del Ricambio

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