ADENOMA IPOFISARIO NON SECERNENTE (NFPA)
L’ adenoma ipofisario non secernente (non-functioning pituitary adenoma o NFPA) rappresentano circa il 25% degli adenomi ipofisari e raggruppano entità differenti con la caratteristica comune di non ipersecernere ormoni identificati. Questo fenomeno è solitamente dovuto a difetti di secrezione o alla secrezione di ormoni bioinattivi. Attualmente gli adenomi sono stati rinominati PitNET.
Studi in vitro, in realtà, hanno dimostrato che la maggior parte degli adenomi ipofisari non secernenti produce in realtà piccole quantità di FSH, LH e alfa-subunità se stimolati da GnRH e TRH ed una percentuale ancora più piccola di questi può produrre derivati della POMC, di GH o di PRL (adenomi silenti).
Dal punto di vista istologico sono distinguibili due forme principali (variante oncocitaria e non oncocitaria) e numerosi varianti.
CLINICA
A differenza degli adenomi ipofisari secernenti, che provocano sintomi relati alla secrezione ormonale sin dall’inizio, e quindi quando sono ancora di piccole dimensioni, gli adenomi non secernenti, invece, tendono a rimanere misconosciuti, crescendo nel tempo fino a quando, in virtù delle dimensioni raggiunte, finisce per dar segno di sè comprimendo le strutture anatomiche adiacenti (chiasma ottico, seni cavernosi etc.). (Prenota una visita endocrinologica).
Pertanto, mancando ogni sintomatologia clinica da eccesso di secrezioni ormonali, i pazienti si rivolgono al curante per la comparsa di segni da espanso sovrasellare (disturbi visivi, cefalea) e/o ipopituitarismo. (Prenota una visita oculistica).
In una piccola percentuale di casi gli adenomi possono, addirittura, essere del tutto asintomatici in quanto vengono riscontrati del tutto occasionalmente durante procedura diagnostiche del cranio eseguite per altri motivi (incidentaloma ipofisario).
I sintomi d’esordio più frequenti sono: alterazioni visive, disturbi mestruali (nella donna) e della potenza virile (nell’uomo) (ipogonadismo), cefalea (prenota una visita neurologica). Disturbi secondari a deficit ipofisari secondari (ipotiroidismo, iposurrenalismo secondari) sono raramente sintomi di presentazione. Ancora più raro come sintomo d’esordio è il panipopituitarismo.
Solitamente l’affezione può interessare in egual maniera entrambi i sessi ed è più frequente dopo i 40 anni.
DIAGNOSI
La diagnosi si basa sul riscontro radiologico di una lesione ipofisaria.
La risonanza magnetica con mezzo di contrasto (gadolinio) mirata all’ipofisi è l’esame diagnostico più appropriato per una migliore definizione di dimensioni e profili. (Prenota una visita neurochirurgica).
A conferma della diagnosi spesso concorrono il riscontro di un deficit campimetrico nella valutazione del campo visivo e, talvolta, segni clinici di ipopituitarismo.
In un terzo dei casi si riscontrano valori elevati di prolattina (iperprolattinemia), con valori solitamente inferiori a 200 ng/ml, dovuti alla deconnesione del peduncolo ipofisario e non ad una ipersecrezione reale da parte dell’adenoma. In questo caso si osserva, solitamente, una normale risposta della prolattina al test al TRH.
TERAPIA
La terapia d’elezione è l’asportazione chirurgica (adenomectomia) della lesione ipofisaria seguita eventualmente dalla terapia radiante. (Prenota una visita neurochirurgica).
La scomparsa persistente dell’adenoma ipofisario ed il ripristino di una normale funzione endocrina si riscontrano solo in una minoranza dei casi (15%) tuttavia nella maggior parte dei casi si assiste ad un miglioramento della funzione visiva ed alla scomparsa dei sintomi e dei segni correlati alla presenza della massa tumorale.
Dopo l’intervento e la radioterapia, oltre la metà dei pazienti può necessitare di terapia sostitutiva uni- o pluriormonale.
La terapia medica con farmaci dopaminergici o con analoghi della somatostatina dà raramente risultati soddisfacenti.
Prenota una visita specialistica endocrinologica in merito a questo argomento.
Dott. Massimiliano Andrioli
Specialista in Endocrinologia e Malattie del Ricambio
Centro EndocrinologiaOggi, Roma
viale Somalia 33A, Roma
tel/fax 0686391386
cell 3337831426
Studio EndocrinologiaOggi, Lecce
via Ruffano 4, Casarano (Lecce)
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Bibliografia
Malattie del Sistema Endocrino e del Metabolismo, Faglia, 2006, McGraw-Hill
SET
2011