GANGLIONEUROMA SURRENALICO

Il neuroblastoma, il ganglioneuroblastoma ed il ganglioneuroma originano da cellule dei gangli neuronali con diverso grado di maturazione e, pertanto, devono essere considerati tre aspetti differenti di un’unica patologia.
Specificatamente, neuroblastoma, ganglioneuroblastoma e ganglioneuroma presentano gradi di immaturità e di aggressività decrescenti. Pertanto il ganglioneuroma ne rappresenta la forma più matura e più benigna.
Poiché questi tumori originano dai gangli nervosi e, poiché quest’ultimi sono situati ai lati della colonna vertebrale, tali neoplasie si riscontrano prevalentemente in queste sedi, con prevalenza del collo, del mediastino e degli spazi posti dietro la cavità addominale. Meno frequente, ma possibile, è la localizzazione surrenalica in cui il tumore origina dalle cellule ganglionali presenti nel surrene.
Il riscontro accidentale di una massa surrenalica prende il nome di incidentaloma. L’incidentaloma surrenalico, tuttavia, raggruppa una serie di patologie (adenoma, feocromocitoma, carcinoma, mielolipoma, metastasi etc.) e fra queste può essere annoverata anche il ganglioneuroma. Infatti, nel caso quest’ultimo origini dal surrene o da un ganglio sito in prossimità della loggia surrenalica, le immagini radiologiche saranno in grado di evidenziarlo come “lesione surrenalica” e, talvolta, distinguere pre-operatoriamente se il ganglioneuroma è intrasurrenalico o nelle immediate vicinanze può non essere semplice (prenota un’ecografia addome).

EPIDEMIOLOGIA

I ganglioneuromi si riscontrano prevalentemente nei bambini e nei giovani adulti e la loro incidenza è bassa in quanto rappresentano meno del 5% circa delle diagnosi istologiche ottenute dopo surrenectomia per una massa surrenalica.
I ganglioneuromi a localizzazione retroperitoneale, si riscontrano più frequentemente negli adulti che nei bambini.

CLINICA

Come detto, il ganglioneuroma è un tumore derivante da cellule neuronali mature e presenta un comportamento benigno.
Come tumore benigno, pertanto, ha una crescita lenta e finché è piccolo, non da alcun segno di sé. Tuttavia, aumentando di volume, può rendersi evidente come massa tondeggiante e molle (nelle regioni superficiali come il collo) o può comprimere gli organi vicini provocando, ad esempio, disturbi della respirazione (nel mediastino) o ostacoli alla normale canalizzazione intestinale (nell’addome). Talvolta possono raggiungere grosse dimensioni, con comparsa di sintomi da “effetto massa” della lesione (senso d’ingombro in addome, massa palpabile addominale).
I ganglioneuromi solitamente non producono ormoni (tumori non secernenti) e pertanto sono solitamente “silenti” dal punto di vista clinico. Raramente, tuttavia, possono produrre degli ormoni (catecolamine, ormoni sessuali, VIP) determinando quadri clinici caratterizzati rispettivamente da sudorazione e tachicardia, irsutismo e virilizzazione, diarrea e flush cutanei.

IMAGING

Alla valutazione TAC, i ganglioneuromi hanno un aspetto solido, con una densità mediamente elevata. Sono solitamente omogenei ma talvolta possono presentare delle disomogeneità e/o calcificazioni.
Talvolta possono addirittura presentare una positività alla PET o alla scintigrafia con MIBG.
Come ricordato precedentemente talvolta distinguere pre-operatoriamente se il ganglioneuroma è intrasurrenalico o nelle immediate vicinanze può non essere semplice.

ANATOMIA PATOLOGICA

Il ganglioneuroma si caratterizza dal punto di vista istologico per la presenza di elementi cellulari ganglionari maturi, privi di aspetti di malignità, fibre nervose, vasi sanguigni e positività per S-100 e per NSE (enolasi-neurone-specifica).
Va ricordato, infine, che in letteratura sono riportati anche pochi casi di forme miste di ganglioneuroma-feocromocitoma.

TERAPIA

Dato che il ganglioneuroma è un tumore benigno, se non è di grosse dimensioni e non presenta tendenza alla crescita, la necessità dell’asportazione chirurgica è ancora oggetto di discussione. Va ricordato, tuttavia, che in letteratura sono descritti casi di ganglioneuromi che si sono trasformati in forme maligne.
Inoltre, poiché spesso i ganglioneuromi si presentano come grosse lesioni (talvolta possono superare i 10 cm), prive di attività ormonale, possono essere scambiati e quindi trattati come se fossero dei carcinomi e quindi sono sottoposti ad asportazione chirurgica (prenota una visita chirurgica). L’intervento si effettua per via laparoscopica ma talvolta può essere necessario intervenire a cielo aperto (laparotomia).
La prognosi dopo l’asportazione completa del ganglioneuroma maturo è ottima e sono segnalati casi di sopravvivenza a lungo termine anche in caso di rimozione chirurgica parziale del ganglioneuroma.

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Dott. Massimiliano Andrioli
Specialista in Endocrinologia e Malattie del Ricambio

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Bibiliografia
1) Linos D et al. Adrenal ganglioneuromas Incidentalomas with misleading clinical and imaging features. Surgery. 2011;149:99-105.
2) De Chadarevian JP et al. Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor Arising from an Adrenal Ganglioneuroma in a 6-Year-old Boy. Pediatric and Developmental Pathology 7, 277–284, 2004
3) S. Papavramidis et al. Retroperitoneal Ganglioneuroma in an Adult Patient: A Case Report and Literature Review of the Last Decade. Southern Medical Journal Volume 102, Number 10, October 2009.