GASTRINOMA (SINDROME ZOLLINGER-ELLISON)

I tumori neuroendocrini (Neuro Endocrine Tumor, NET) sono tumori che originano dalle cellule del sistema neuroendocrino ed il gastrinoma è uno di questi.
Il gastrinoma è un tumore secernente gastrina che origina, solitamente, da cellule neuroendocrine site nell’intestino tenue (duodeno) o nel pancreas.
La sindrome da gastrinoma (Sindrome di Zollinger-Ellison) è stata descritta per la prima volta nel 1955 da Zollinger e da Ellison da cui prende il nome. Questa, può manifestarsi a tutte le età, e si caratterizza per la presenza di: tumore del pancreas, ulcere duodenali ricorrenti, ipersecrezione acida e diarrea.

ANATOMIA PATOLOGICA

Il gastrinoma è localizzato più frequentemente nel pancreas e raramente nel duodeno. Nella maggior parte dei casi (60%) si tratta di tumori maligni con tendenza alla diffusione metastatica ai linfonodi o al fegato, ma con crescita relativamente lenta (prenota un’ecografia addome).

CLINICA

L’iperproduzione di gastrina stimola la secrezione acida gastrica e la proliferazione delle cellule parietali ed enterocromaffini della parete gastrica. L’ipersecrezione acida, a sua volta, determina ulcere (in oltre il 90% dei pazienti affetti) gastriche e duodenali ricorrenti e/o resistenti al trattamento convenzionale, diarrea e malattia da reflusso gastro-esofageo (MRGE) (prenota una visita gastroenterologica).
Le ulcere sono la causa principale dei dolori addominali percepiti dai soggetti affetti da gastrinoma mentre la diarrea può essere di entità tale da causare ipokaliemia.
Nel gastrinoma, oltre alla gastrina può coesistere l’ipersecrezione di altri ormoni.
Infine nel 25% dei casi può manifestarsi nell’ambito di una Neoplasia Endocrina Multipla (MEN 1) che pertanto va sempre esclusa nel caso di ipergastrinemia.

DIAGNOSI

La presenza di ulcere duodenali, digiunali e di ipertrofia delle pliche gastriche deve far porre il sospetto di sindrome di Zollinger-Ellison.
La diagnosi, tuttavia, si basa sulla dimostrazione di ipersecrezione acida e di ipergastrinemia in assenza di terapia con antiacidi. Gli inibitori di pompa protonica (PPI), infatti, vanno sospesi almeno 7 giorni prima, mentre gli H2-agonisti almeno 48 ore prima del dosaggio della gastrina.
Valori di gastrina maggiori di 500 pg/ml in un paziente con pH gastrico inferiore a 2, sono altamente suggestivi per gastrinoma.
Nel caso di valori di gastrina dubbi può essere necessario un test di stimolo. In passato si utilizzava maggiormente il test di infusione lenta di gluconato, mentre oggi si preferisce il test di stimolo con secretina.
Una volta confermata la diagnosi biochimica di gastrinoma bisogna localizzare la sede del tumore neuroendocrino e di eventuali metastasi mediante esami di imaging (ecografia, TAC, RMN, Octreoscan) (prenota un’ecografia addome) ma talvolta può essere necessaria una biopsia diagnostica.
Fra questi il più efficace sembra essere l’Octreoscan in quanto consente di individuare sino al 70-90% delle lesioni primarie e delle metastasi.
Talvolta, tuttavia, in assenza di una localizzazione preoperatoria certa, possono rendersi necessari esami aggiuntivi o la laparotomia esplorativa.

TERAPIA

La terapia è finalizzata al controllo dell’ipersecrezione gastrica ed alla rimozione del tumore (prenota una visita chirurgica).
La terapia medica finalizzata al controllo dell’ipersecrezione gastrica prevede l’uso di inibitori di pompa protonica (PPI) a dosaggio elevato associati ad H2-agonisti somministrati ogni 6 ore. Il controllo dell’ipersecrezione gastrica permette la guarigione dalle ulcere, dal reflusso gastro-esofageo e dalla diarrea.
Per una completa guarigione, tuttavia, è necessaria l’asportazione chirurgica del tumore che, tuttavia, per la presenza di diffusione metastatica, può non essere sempre radicale. Un’asportazione completa del tumore, infatti, è possibile solo nel 30-60% dei pazienti. Nei casi restanti è necessaria la chemioterapia.

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Dott. Massimiliano Andrioli
Specialista in Endocrinologia e Malattie del Ricambio

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