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TUMORI DELLE PARATIROIDI (ADENOMA E CARCINOMA)

TUMORI DELLE PARATIROIDI (ADENOMA E CARCINOMA)

Autore: Dott.ssa Parente Paola

Per tumori della paratiroide si intendono tutte le lesioni che si possono verificare a carico delle paratiroidi.
Queste possono essere benigne (adenoma) o maligne (carcinoma).
Esistono, inoltre, delle patologie familiari (Neoplasie Endocrine Multiple, MEN) in cui si riscontra un ingrandimento di più di una paratiroide (iperplasia). Le paratiroidi, infine, possono essere interessate anche da lesioni benigne di tipo cistico (cisti paratiroidee).

 

Adenoma
Gli adenomi della paratiroide insorgono nelle donne e negli uomini con un rapporto di 3:1 e possono svilupparsi in ogni età, ma sono più frequenti nella quarta decade. L’adenoma è un tumore benigno della paratiroide e consiste nell’aumento volumetrico solo di una paratiroide. Se sono aumentate tutte le paratiroidi, è più probabile la presenza di iperparatiroidismo secondario o terziario, che è una malattia secondaria ad alterazioni del metabolismo del calcio. L’adenoma è invece dovuto ad una proliferazione neoplastica ex novo, che produce però anch’essa PTH e che determina quindi una sindrome da iperparatiroidismo primitivo.
Macroscopicamente l’adenoma paratiroideo può essere grande da alcuni millimetri fino ad alcuni centimetri e raggiungere il peso di alcuni grammi. L’adenoma è circondato da una sottile capsula fibrosa e al taglio è di colorito giallo-brunastro. Nel 75% dei casi è coinvolta una delle paratiroidi inferiori; nel 15% dei casi è coinvolta una delle paratiroidi superiori e nel 10% dei casi circa vi è coinvolgimento di paratiroidi con localizzazione “anomala”, esempio, intratiroidea o intramediastinica.
All’esame istologico si riconosce la capsula che circonda il tumore; la proliferazione neoplastica può essere costituita da tutte e tre le popolazioni che formano la paratiroide e che sono le cellule principali, le cellule ossifile e le cellule chiare. Tutte le cellule neoplastiche sono uguali tra loro e uguali alla controparte benigna. Occasionalmente può essere presente infiltrato linfocitario. Le altre paratiroidi sono normali o possono avere aspetto atrofico (sono più piccole del normale). L’atrofia è dovuta ad una ipersecrezione di PTH da parte dell’adenoma che inibisce la funzionalità delle altre paratiroidi che diventano quindi più piccole.
La terapia dell’adenoma è chirurgica e consiste nell’asportazione della ghiandola neoplastica.
Esistono due varianti dell’adenoma delle paratiroidi:
- Adenoma ossifilo: proliferazione neoplastica costituita esclusivamente dalle cellule ossifile. Generalmente questi tumori non producono PTH e quindi non determinano iperparatiroidismo.
- Lipoadenoma: è una rara forma nella quale la proliferazione neoplastica è composta da cellule della paratiroide commiste a tessuto adiposo maturo. La maggior parte dei casi producono PTH e quindi determinano iperparatiroidismo. Sinonimi del lipoadenoma sono: lipoiperplasia della paratiroide, amartoma della paratiroide, adenoma della paratiroide con stroma mixoide.

Carcinoma
Il carcinoma delle paratiroidi è uno dei tumori più rari, che colpisce in egual misura gli uomini e le donne.  Può insorgere ad ogni età ma il picco di incidenza è tra i 45 e i 50 anni.
Il carcinoma della paratiroide si presenta tipicamente con grave sindrome da ipersecrezione di PTH, con patologia ossea nel 76% dei casi e con disfunzione renale nel 26% dei casi. Nei casi non secernenti la prognosi è peggiore (non essendoci la sintomatologia, la diagnosi è tardiva, quando la malattia è avanzata). Clinicamente si ha un aumento sierico del PTH, la presenza di una lesione palpabile nel collo, talora alterazioni della voce per blocco delle corde vocali da parte del tumore. Macroscopicamente il tumore si presenta come una neoformazione solida, che può raggiungere alcuni millimetri talora centimetri di diametro maggiore, fortemente adesa alla tiroide e che può infiltrare i tessuti cartilaginei ed ossei circostanti. Istologicamente il carcinoma si presenta come una proliferazione di cellule atipiche (diverse dalla paratiroide normale) che sono intrappolate in tessuto fibroso; queste cellule maligne inoltre infiltrano la capsula della paratiroide e si estendono ai tessuti circostanti e invadono i vasi ematici e linfatici.
La terapia di questi tumori è chirurgica (asportazione della paratiroide neoplastica e del lobo tiroideo omolaterale, i tessuti molli limitrofi interessati e i linfonodi), associata a radioterapia. La prognosi del carcinoma delle paratiroidi non è buona, in particolare nei pazienti nei quali si ha la ripresa di malattia (circa il 35% dei casi). Le metastasi, inoltre, possono comparire anche dopo alcuni anni e si localizzano al polmone, ai linfonodi latero-cervicali e al fegato. La ripresa di malattia si sospetta con l’innalzamento sierico del PTH.

Lesioni non tumorali

Cisti delle paratiroidi
Le cisti paratiroidee generalmente insorgono nelle paratiroidi inferiori, ma possono essere localizzate anche nelle paratiroidi ectopiche (site in mediastino o nella regione anteriore del collo). Nella maggior parte dei casi sono asintomatiche e si manifestano come tumefazioni nel collo. Macroscopicamente le cisti possono raggiungere il diametro di 2-4 cm, sono capsulate ed il loro contenuto è liquido, solitamente molto chiaro, quasi cristallino (“acqua di roccia“). La cisti può essere svuotata mediante agoaspirato ed il dosaggio del PTH nel liquido rilevato conferma la diagnosi di cisti paratiroidea). Istologicamente la parete interna della cisti è rivestita da cellule simili alla paratiroide.

Dott.ssa Paola Parente